RESUMO
Objetivos: Describir las manifestaciones oftalmológicas de la ictiosis congénita. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo de 8 pacientes con ictiosis lamelar congénita atendidos en el servicio de oftalmología del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Se analizaron: edad, sexo, posicionamiento de los párpados, la presencia de lagoftalmos, alteraciones de la superficie ocular y tratamientos tópicos y quirúrgicos instaurados para la patología ocular. Resultados: Se estudiaron 16 ojos de 8 pacientes, 7 de sexo masculino y 1 de sexo femenino. Cinco pacientes presentaron ictiosis lamelar clásica y 2 eritrodermia congénita ictiosiforme (EIC). La edad media de los pacientes fue de 30,6 meses (r= 15 días y 108 meses). Los hallazgos oftalmológicos observados fueron: queratitis y lagoftalmos en el 50% de los pacientes, ectropión en el 37,5% y absceso corneal en ambos ojos de 1 paciente. Todos los pacientes fueron tratados de primera instancia con lubricantes, 2 se trataron con eritromicina tópica ante la presencia de secreción y sólo 1 paciente requirió tratamiento con colirio fortificado y colocación de membrana amniótica. Conclusión: la ictiosis congénita produce alteraciones en los párpados y en la superficie corneal con alto riesgo de secuelas y pérdida visual. Los controles periódicos son indispensables para poder prevenir las lesiones y sus complicaciones (AU)
Aim: To describe the ophthalmological manifestations of congenital ichthyosis. Material and Methods: A retrospective study of eight patients with congenital lamellar ichthyosis was conducted at the Department of Ophthalmology of the Pediatric Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Age, sex, eyelid position, presence of lagophthalmos, ocular surface alterations, as well as topical and surgical eye treatment were analyzed. Results: 16 eyes of 8 patients, 7 male and 1 female, were studied. Five patients had classical lamellar ichthyosis and two had congenital ichthyosiform erythroderma (CIE). Mean age of the patients was 30.6 months (r, 15 days to 108 months). Ophthalmological findings were: keratitis and lagophthalmos in 50% of patients, ectropion in 37.5%, and corneal abscess in both eyes in one patient. All patients were initialy treated with artificial tears, two were treated with topical erythromycin because of secretion, and only one patient needed treatment with fortified eye drops and placement of amniotic membrane. Conclusion: Congenital ichthyosis causes disorders of the eyelids and corneal damage with a high risk of sequelae and vision loss. Periodic controls are necessary to prevent the lesions and their complications (AU)
